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复发性巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

2018-03-31 11:59:53    作者:admin    www.5alw.com

【摘要】   炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤,目前倾向交界性或低度恶性,完整切除后预后较好。
【关键词】  喉  炎性肌纤维母细胞瘤
        炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。主要发生于肺部,发生于头颈、喉部者少见。现回顾分析我院近期收治的1例炎性肌纤维母细胞瘤并进行文献复习,探讨其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
        1  病例资料
        患者罗××,男,68岁,因“反复声嘶10年,喉部新生物摘除术后10月,加重伴气促3天,气管切开术后2天”于2009年5月31日急诊入院,第三次入院。患者因“反复声嘶10年,加重1月”于2008年8月4日入院,入院前门诊病理检查示:“左声带黏膜慢性活动性炎症伴炎性坏死,灶性上皮轻-中度异型增生B2008-24491”,入院后纤维喉镜检查示:“左声带菜花状新生物,动度较差,右声带正常”,颈部彩超示:“两侧颈部未见确切异常”,喉部CT示:“左侧声门下区见一突向腔内软组织密度影,大小约1.1cm×0.8cm×1.0cm,考虑声门下区占位性病变”,再次病检示:“大量炎性肉芽组织及表面溃疡形成,其内小动脉纤维素性坏死,另有多量磷状上皮呈乳头状瘤增生B2008-25987”。术前其余检查未见手术禁忌症。于2008年8月12日在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术,术中见左声带中份边缘有一淡红色纤维状瘤样新生物,表面光滑,约1.0cm×1.0cm大小。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带炎性肌纤维母细胞瘤 B2008-26761”,患者未转入肿瘤科放疗而于2008年8月19日出院后门诊随访。患者因“左声带新生物摘除术后8+月,声嘶加重2月”于2009年3月30日第二次入院,门诊纤维喉镜检查示:“左声带后份边缘见红色肿物,基底宽,左声带动度良好,声门裂闭合差,右声带正常”,于2009年3月31日第二次在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术,术中见左声带上份边缘有一淡红色新生物,表面光滑,约0.4cm×0.4cm大小,摘除新生物后用电凝处理创面。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带、神经鞘瘤B2009-11650”,免疫组化示:“左声带:神经鞘瘤。EMA(-),Desmin(-),Ki-67(10%),a-SMA(-),S-100(+),CK(-),MBP(+)”。其中Ki-67阳性率较高,建议随访观察IHC2009-00996。声嘶好转,于2009年4月9日出院。患者因“左声带新生物摘除术后8+月,声嘶加重伴气促3天气管切开术后2天”于2009年5月31日第三次急诊入院,患者入院前因“呼吸困难1天”,在院外诊断为“支气管哮喘”,行气管切开术,喉部CT示“声门喉腔含气基本消失,见形态不规则密度填充,双侧声带显示不清,软组织影上达声门上区,下达声门下区,密度不均匀,考虑喉部占位性病变。术后气促缓解而转入我科治疗,入院后纤维喉镜检查示“左声带中后份可见暗红色新生物,大小约3.0cm×3.0cm,自左声带边缘长出,基底较窄,遮盖声带,声带及声门下未窥及”。再次病检示:“左声带:炎性肌纤维母细胞瘤 B2009-21297”, 免疫组化示:“左声带:炎性肌纤维母细胞瘤。S-100肿瘤细胞灶性(+),Desmin肿瘤细胞(-),MBP肿瘤细胞(-),Ki-67约20%肿瘤细胞(+),a-SMA血管平滑肌(+),ALK肿瘤细胞(+),Vim肿瘤细胞(+ +)”。颈部彩超示:“两侧颈部未见明显肿大淋巴结,喉部探及一弱回声团,横径约2.0,厚约1.9,其上下径因气体干扰显示不清,团块边界清楚,形态规则,内部回声较均匀,可探及较丰富血流信号”。于2009年6月12日在全麻下行喉裂开喉部新生物切除术,术中发现左声带中后份有一暗红色长条形新生物,新生物上达会厌中份平面,下达声门下,有一窄小的蒂在左声带中后份,完整切除新生物,约7.3cm×2.9cm×2.7cm大小,术腔创面用生物膜覆盖。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带符合炎性肌纤维母细胞瘤。送检左声带、左声带上份及下份、左声带后份、左喉深部均无肿瘤残留。肿瘤位于黏膜下,由疏松的、增生的梭形细胞构成,细胞排列呈编织状或束状,混有数量不等的炎细胞。表面上皮不完整,有溃疡形成。间质血管丰富,可有粘液变。肌纤维母细胞可呈梭形至星形,核增大呈圆形、卵圆形,胞质嗜酸性到嗜碱性,部分肌纤维母细胞可呈上皮样或组织细胞样,可出现局灶性的多形性,核分裂象常见,B2009-23406。术后10天纤维喉镜检查示:“左声带术腔黏膜光滑,右声带正常,声门区上下黏膜光滑”,拔管后治愈出院。
        2  讨论
        2.1  炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibrblastic tumor,IMT)是一种少见独特的间叶性肿瘤。最初指发生于肺的一种瘤样病变,由Brunn于1939年最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤,Umiker和Iverson(1954)等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点,不久炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称?炎性假瘤,之后经历了较漫长的临床和病理认识过程。它有一组广泛的同义词,包括浆细胞肉芽肿、黄瘤性肉芽肿,纤维黄色瘤、纤维组织细胞瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤和气管支气管树的侵袭性纤维性肿瘤等众多名称。1980年以来陆续发现此类肿瘤与真正肿瘤关系密切,从个案报道到大宗病例系列研究,观察到IMT一般病变较大,有局部侵袭性,可复发、恶变、转移,通过免疫组织化学、流式细胞计数和细胞遗传学协同研究,发现细胞克隆性异常和非整倍体染色体等表现均支持其为真性肿瘤,1994年WHO将其纳入软组织肿瘤,命名为IMT。WHO(2002)正式命名IMT系“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。”

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